住院日志十三见识传说中尿崩症很震撼
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尿崩症（diabetesinsipindus）是指血管加压素（vasopressin，VP）又称抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1。
病因和分类:①因垂体后叶释放ADH不足引起,称为垂体性尿崩症；②因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症；③因下丘脑－垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症；④原因不明者，则称为特发性或原发性尿崩症等。以上以继发性尿崩症较为多见。
1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症
约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据尿崩症时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
2.继发性尿崩症
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。
3.遗传性尿崩症
遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。
4.物理性损伤
常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6天出现，几天后消失。经过1～5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失。
妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对desmopressin治疗有反应，分娩后症状缓解。
尿崩症诊断要点
1.尿量增多，每日可达4L～10L，可有遗尿。常伴烦渴多饮，或发热，脱水，甚或抽搐。2.尿比重1.010，常在1.005～1.006之间。3.禁水试验、加压素治疗试验有助于区别中枢性或肾性尿崩症。4.X线颅骨片、鞍区CT或MRI检查发现颅内占位性病变，有助于继发性疾病的诊断。
治疗：1、激素替代疗法
（1）加压素水剂作用仅能维持3—6h，主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射，每次5—10U。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，开始时每次0.1—0.2ml，以后根据尿调整剂量，作用一般可维持3—7d，具体剂量因人而异，用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。
（3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每次5—10μg作用可维持8—20h，每日用药2次。此药抗利尿作用强，副作用少！为目前治疗尿崩症比较理想的药物，该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。
2、其他抗利尿药物
（1）氢氯噻嗪每次15mg，每日2—3次，可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。
（2）卡马西平能刺激AVP分泌，使尿量减少，但作用不及氯磺丙脲。每次0.2g，每日2—3次。
（3）氯磺丙脲可加强AVP作用，也可能刺激其分泌，服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过0.2g，一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。
3．病因治疗继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
预后：轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，特发性尿崩症常属永久性。